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글쓴이 : 해준송효
날짜 : 25-07-26
조회 : 5
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‘모야모야병’은 뇌혈관 조영술상에서 “담배 연기가 모락모락 올라가는 모양” 같은 혈관 형태를 토대로 1969년 일본에서 명명된 뇌혈관 질환이다. ‘모야모야’라는 병명 자체가 일본어로 ‘연기가 피어오르는 모양’ 또는 ‘희미하게 흐릿한 모양’을 뜻한다. 이는 뇌 속 중요한 혈관인 내경동맥 끝부분이 좁아지거나 막히면서 주변에 작은 이상 혈관들이 그물망처럼 형성되는 질환으로, 정확한 원인은 밝혀지지 않았다.
모야모야병은 한국, 일본, 중국 등 정부대출기관 동아시아에서 서양 국가보다 10배 이상 발병률이 높고, 여성이 남성보다 약 2배 많이 발생한다. 국내에서 매년 약 200~300명이 새롭게 진단받으며, 영상 검사 확산과 관련 지식의 축적으로 발견율이 점점 증가하고 있다. 환자의 약 15%는 가족력이 있어 유전적 요인도 작용하는 것으로 보이며, 특히 쌍둥이는 한 명이 질병이 있으면 다른 한 명도 발병할 확 카드대납 률이 매우 높다.
성인 모야모야병 환자의 수술치료.
모야모야병은 10살 이하 또는 30~40대에 주로 발병하며, 두 연령층의 임상 양상이 다르다. 성인 환자는 첫 증상으로 뇌출혈이 생기는 경우가 많으며, 10명 중 무료개인파산자격 3~4명꼴로 뇌출혈을 경험한다. 이는 허혈성 증상(뇌경색 등)이 주를 이루는 소아 환자와 대조적이다.
뇌출혈은 심한 두통, 한쪽 마비, 의식 저하를 유발하고 영구적인 장애가 남을 가능성이 커서 예후가 훨씬 나쁘기 때문에 각별히 치료해야 한다. 서울대병원 조사에 따르면 모야모야병은 첫 증상이 뇌출혈인 경우 출혈성 증상으로, 허혈성 증상인 경 인천신용보증기금 우 허혈성 증상으로 재발하는 경향이 있어 환자의 증상에 따라 서로 다른 예후 관리가 필요할 것으로 보인다.
한편 허혈 및 출혈성 증상이 동시에 나타나는 경우는 드물다. 또 다른 성인 환자의 특징은 간헐적인 두통 외에 무증상인 경우가 많다는 점이다. 이에 조기 발견이 어려워 정기 검진이 중요하며, 무증상성 모야모야병도 매년 약 5%의 뇌졸중 할부 수수료 계산기 위험이 있어 추적 관찰을 요한다. 그 외에도 발작, 이상 운동이 드물게 동반될 수 있다.
성인 모야모야병의 가장 기본적인 진단 방법은 뇌 자기공명영상(MRI) 및 자기공명혈관조영술(MRA)이다. 나아가 뇌혈관 조영술과 뇌관류 검사를 통해 혈류 저하 정도를 파악하고 정확한 진단과 치료 방침을 결정한다.
치료 방침은 성인과 소아가 서로 다른데, 발달 과정에 있는 소아의 뇌는 증상이 없어도 뇌 양쪽을 모두 수술하는 반면, 무증상이거나 경증 성인 환자는 치료 없이 경과 관찰을 권유한다. 성인 환자의 수술은 뇌출혈이 특정 위치에 발생한 경우, 혹은 뇌혈류가 심하게 떨어지고 허혈성 증상이 발생하는 경우에 고려한다. 수술 치료의 목적은 혈류량을 최대한 증가시키는 것으로, 이를 위해 직접 혈관 문합술(측두동맥-중대뇌동맥 연결)과 간접 혈관 문합술(뇌 표면에 두개 외 조직을 얹어 간접적인 혈관 신생 유도)이 동시에 시행된다.
모야모야병으로 뇌출혈이 발생한 경우 뇌압 하강을 1차 목표로 급성기 치료를 한다. 뇌출혈은 뇌압을 상승시키는데, 이때 뇌혈류량이 감소한 상태인 모야모야병 환자는 정상인보다 뇌경색이 쉽게 발생하므로 각별한 중환자 치료가 필요하다. 이후 뇌압이 정상화되면 재출혈을 예방하기 위해 양쪽 뇌반구를 수술한다.
허혈성 증상이 나타나면 우선 약물치료를 고려하고, 증상이 반복되면 수술을 한다. 모야모야병은 대부분 좌우 혈관에 같이 발생하므로, 한쪽을 먼저 수술한 뒤 2~4개월 경과를 관찰한 다음 반대편 2차 수술을 고려한다. 하지만 상태가 양호하면 2차 수술 대신 경과 관찰을 고려할 수 있고, 실제로 최근 서울대병원 연구에 따르면 한쪽 뇌 수술 후 반대쪽 뇌의 혈류량도 개선되는 것으로 확인됐다. 수술 후 약 6개월이 지나면 허혈성 증상은 대부분 호전되는데, 신생 혈관과 뇌혈류량 증가 양상을 확인하기 위해 최소 5년간 정기적인 추적 관찰이 필요하다.
모야모야병 수술 후 2주는 뇌가 적응하는 불안정한 시기로 합병증 위험이 크다. 특히 수술 환자의 30~50%는 합병증으로 ‘과관류증후군’이 발생하며, 갑작스러운 뇌혈류 증가로 일시적인 두통, 경련뿐 아니라 뇌출혈이 발생할 수 있다. 이 증후군은 원인이 명확지 않았는데, 최근 서울대병원 연구팀에 따르면 뇌혈류를 일정하게 자동 조절하는 기능에 이상이 생겨 발생하는 일시적인 증상으로 확인됐다. 현재 연구팀은 이 합병증이 대뇌에 미치는 영향과 인공지능 기반 합병증 예측 방법을 밝히면서 치료 성적 개선의 길을 열고 있다.
모야모야병의 진단과 관리를 위해선 가족 중 환자가 있을 경우 30대부터 정기적으로 뇌 MRI 및 MRA 검사를 받는 것이 중요하다. 비교적 발병 위험이 큰 여성은 더욱 세심한 관찰이 필요하다. 모야모야병은 평생 진행되는 질환인 만큼 진단 뒤에도 정기적인 추적 관찰을 받아야 한다. 또한 뇌혈관의 비정상적인 수축·이완을 방지하도록 혈압과 호흡이 급변하는 상황을 피하는 것이 좋다. 대표적으로 과한 운동, 사우나, 노래 부르기, 관악기 연주, 뜨거운 음식 먹기 등이 있다.
모야모야병은 한 번 발생하면 회복이 어려운 난치성 질환으로 알려졌다. 다만 조기에 진단하고 의료진과 상의해 적시에 치료와 관리가 이뤄진다면 완치에 가까운 치료 성과를 거두고 있어 일상생활을 정상적으로 영위할 수 있다.
조원상 교수
조원상 서울대병원 신경외과 교수
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